Extrofia de la vejiga y epispadias

¿Qué es la extrofia de la vejiga?

La extrofia de la vejiga es una combinación compleja de trastornos que se producen durante el desarrollo del feto. Este trastorno en general compromete muchos sistemas del cuerpo, entre ellos las vías urinarias, el aparato locomotor (huesos y músculos) y el aparato digestivo. La extrofia de la vejiga significa que la vejiga ha girado de adentro hacia afuera y está expuesta en la parte externa del abdomen. Como la vejiga y otras estructuras están expuestas al exterior del cuerpo, la orina gotea continuamente sobre la piel provocando irritación local.

¿Qué es la epispadias?

La epispadias suele aparecer junto con la extrofia de la vejiga. La epispadias se produce cuando la abertura de la uretra, el conducto hueco que transporta la orina desde la vejiga hasta el exterior del cuerpo, está ubicada en un lugar anormal. En los niños, el orificio no suele encontrarse en la punta sino en la parte de arriba del pene. Esto difiere de la hipospadias, donde la abertura generalmente se encuentra debajo del pene. En las niñas, la abertura uretral puede encontrarse más arriba de la uretra, y ser más grande y larga de lo normal. Es frecuente que en las niñas la abertura se extienda hasta la vejiga.

¿Quiénes se ven afectados por la extrofia de la vejiga?

Según la Asociación Estadounidense de Urología (American Urologic Association), este es un trastorno poco frecuente que se produce en aproximadamente 2.07 de cada 100,000 nacimientos. Es levemente más común en los varones, y varía en gravedad. Aunque no se conoce la causa de la extrofia de la vejiga, algunos informes muestran varios integrantes de una misma familia con extrofia de la vejiga, lo que sugiere un factor hereditario. Sin embargo, la probabilidad de que los padres tengan otro niño con extrofia de la vejiga es baja (uno por ciento o menos). El trastorno puede tener varios grados, de leve a grave. En muchos casos, la extrofia de la vejiga se asocia con lo siguiente:

• Huesos del pubis ensanchados

• Piernas y pies rotados hacia afuera

• Defecto en forma de triángulo en el abdomen y visibilidad de la membrana de la vejiga, que suele ser de color rosado brillante

• Músculos abdominales de forma anormal

• Desplazamiento del ombligo, por lo general por sobre el defecto

• Posible hernia umbilical (porción de intestino que sobresale a través de una zona débil de los músculos abdominales)

• Pene corto y pequeño con una abertura uretral a lo largo de la parte de arriba del pene (epispadias)

• Abertura vaginal estrecha, labios anchos y uretra corta

¿Cómo se diagnostica la extrofia de la vejiga?

La extrofia de la vejiga en general puede diagnosticarse mediante una ecografía fetal antes de que nazca el bebé. Una vez que nace el bebé, la extrofia se puede detectar en un examen físico. El médico de su hijo puede solicitar otros procedimientos de diagnóstico.

¿Cuál es el tratamiento para la extrofia de la vejiga?

El médico de su hijo determinará el tratamiento específico para la extrofia de la vejiga basado en lo siguiente:

• Edad, estado de salud general e historia clínica de su hijo

• Gravedad de la enfermedad

• Tolerancia de su hijo a medicamentos, procedimientos o tratamientos específicos

• Expectativas para la evolución de la enfermedad

• Su opinión o preferencia

Una vez realizado el diagnóstico, su hijo será remitido a un cirujano para la reparación quirúrgica. La reparación quirúrgica, que comienza cuando su hijo tiene 48 horas de vida, suele realizarse en tres etapas. La primera consiste en la internalización de la vejiga y el cierre del abdomen. La segunda generalmente se realiza a los seis meses de vida, e involucra la reparación de la epispadias y otras anomalías genitales. La cirugía definitiva se realiza entre los cuatro y cinco años de edad, cuando la vejiga es lo suficientemente grande y el niño está psicológicamente listo para dejar de orinarse. La cirugía final involucra la reconstrucción de las vías urinarias, que incluyen la vejiga y demás estrucuturas de las vías urinarias.