Cardiopatía congénita

Según la Asociación Estadounidense del Corazón (American Heart Association), aproximadamente 9 de cada 1.000 bebés nacidos en los Estados Unidos tienen una cardiopatía congénita (presente al nacer). Este es un problema que ocurre durante el embarazo, a medida que el corazón del bebé se desarrolla, antes de que nazca. Las cardiopatías congénitas son los defectos de nacimiento más comunes.

El corazón de un bebé comienza a desarrollarse en la concepción, pero se forma por completo a las ocho semanas de embarazo. Las cardiopatías congénitas ocurren durante estas primeras ocho semanas cruciales del desarrollo del bebé. Para que el corazón se forme correctamente, deben cumplirse ciertas etapas específicas. Generalmente, las cardiopatías congénitas son el resultado de que una de estas etapas cruciales no se cumpla en el momento correcto. Por ejemplo, queda un orificio en el lugar en el que debería haberse formado una pared divisoria, o hay un solo vaso sanguíneo donde debería haber dos.

¿Cuáles son las causas de las cardiopatías congénitas?

La gran mayoría de las cardiopatías congénitas no tienen una causa conocida. Las madres con frecuencia se preguntan si hicieron algo durante el embarazo que causó el problema cardíaco. En la mayoría de los casos, no se puede encontrar ninguna causa específica. Algunos problemas cardíacos ocurren con mayor frecuencia en las familias; por lo tanto, es posible que haya un vínculo genético con algunas cardiopatías. Es probable que algunos problemas congénitos se produzcan si la madre tuvo una enfermedad durante el embarazo y tomaba medicamentos, como medicamentos anticonvulsivos o isotretinoína, un medicamento para tratar el acné. Sin embargo, la mayoría de las veces, no hay un motivo identificable por el cual haya ocurrido la cardiopatía.

Los problemas cardíacos congénitos varían de simples a complejos. A algunos problemas cardíacos los puede ver el médico del bebé y se pueden controlar con medicamentos, mientras que otros requerirán cirugía, a veces en las primeras horas posteriores al nacimiento. Un bebé incluso puede "curarse" de algunos de los problemas cardíacos más simples, como el conducto arterial persistente o la comunicación interauricular. Estos defectos simplemente se pueden cerrar por sí solos con el crecimiento. Otros bebés tendrán una combinación de defectos y requerirán varias operaciones a lo largo de sus vidas.

¿Cuáles son los diferentes tipos de cardiopatías congénitas?

Podemos clasificar las cardiopatías congénitas en varias categorías para comprender mejor los problemas que experimentará el bebé. Estos incluyen:

• Problemas que hacen que pase demasiada sangre a través de los pulmones. Estos defectos permiten que la sangre rica en oxígeno que debería pasar al cuerpo recircule a través de los pulmones, lo cual provoca un aumento de presión y esfuerzo en los pulmones.

• Problemas que hacen que pase muy poca sangre a través de los pulmones.Estos defectos hacen que la sangre que no ha estado en los pulmones para recibir oxígeno (y, por lo tanto, es pobre en oxígeno) pase al cuerpo. El cuerpo no recibe suficiente oxígeno con estos problemas cardíacos y el bebé puede estar cianótico o tener un color azulado.

• Problemas que hacen que muy poca sangre pase al cuerpo.Estos defectos son el resultado de cavidades subdesarrolladas del corazón o bloqueos en los vasos sanguíneos que impiden que la cantidad adecuada de sangre pase al cuerpo para satisfacer sus necesidades.

Nuevamente, en algunos casos habrá una combinación de varias cardiopatías.
Esto crea un problema más complejo que puede pertenecer a varias de estas categorías.

Algunos de los problemas que hacen que pase demasiada sangre a través de los pulmones incluyen los siguientes:

• Conducto arterial persistente (CAP): este defecto ocurre cuando no se produce el cierre normal del conducto arterial persistente, que está presente en todos los fetos. Pasa sangre de más de la aorta a los pulmones y esto puede hacer que los pulmones "se inunden", o causar respiración rápida y poco aumento de peso. El CAP se observa con frecuencia en los bebés prematuros.

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• Comunicación interauricular (CIA). En esta afección, hay un orificio entre las dos cavidades superiores del corazón, las aurículas derecha e izquierda, que produce un flujo sanguíneo anormal a través del corazón. Algunos niños pueden no presentar síntomas y parecer sanos. Sin embargo, si la CIA es grande, es decir que permite que una gran cantidad de sangre ingrese al lado derecho del corazón, se percibirán los síntomas.

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• Comunicación interventricular (CIV).En esta afección, se produce un orificio en el tabique ventricular (una pared que divide las dos cavidades inferiores del corazón, los ventrículos derecho e izquierdo). Debido a esta abertura, la sangre del ventrículo izquierdo vuelve al ventrículo derecho, a causa de una mayor presión en el ventrículo izquierdo. Esto hace que el ventrículo derecho bombee un volumen extra de sangre hacia los pulmones, lo cual puede producir congestión en los pulmones.

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• Canal aurículoventricular (CAV o canal AV). El CAV es un problema cardíaco que incluye varias anomalías de estructuras dentro del corazón. Estas incluyen la comunicación interauricular, la comunicación interventricular, y una mala formación de las válvulas mitral y tricúspide.

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Algunos de los problemas que hacen que pase poca sangre a través de los pulmones incluyen los siguientes:

• Atresia tricúspide. En esta afección, la válvula tricúspide está completamente bloqueada. Por lo tanto, no fluye sangre desde la aurícula derecha hacia el ventrículo derecho. La atresia tricúspide se caracteriza por lo siguiente:

  • Un ventrículo derecho pequeño.

  • Circulación pulmonar disminuida.

  • Cianosis. La coloración azulada de la piel y las membranas mucosas causada por la falta de oxígeno.

  Con frecuencia, es necesario un procedimiento quirúrgico de derivación para aumentar el flujo sanguíneo a los pulmones.

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• Atresia pulmonar. Un defecto congénito en el que hay un subdesarrollo de la válvula pulmonar. Normalmente, la válvula pulmonar se encuentra entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar. Tiene tres aletas que funcionan como una puerta de sentido único, que permite que la sangre fluya hacia la arteria pulmonar y no vuelva al ventrículo derecho.
  En la atresia pulmonar, los problemas con el desarrollo de la válvula impiden que las aletas se abran; por lo tanto, la sangre no puede fluir desde el ventrículo derecho hacia los pulmones.

• Transposición de las grandes arterias. En esta cardiopatía congénita, las posiciones de la arteria pulmonar y la aorta están invertidas, por lo que:

  • la aorta se origina del ventrículo derecho; por lo tanto, la mayor parte de la sangre que vuelve al corazón desde el cuerpo regresa sin haber pasado primero por los pulmones;

  • y la arteria pulmonar se origina del ventrículo izquierdo; por lo tanto, la mayor parte de la sangre que vuelve de los pulmones regresa nuevamente a ellos.

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• Tetralogía de Fallot. Esta afección se caracteriza por los siguientes cuatro defectos:

  1. una abertura anormal o comunicación interventricular que permite que la sangre pase del ventrículo derecho al ventrículo izquierdo sin pasar por los pulmones;

  2. un estrechamiento (estenosis) en la válvula pulmonar o justo debajo de ella que bloquea parcialmente el flujo de sangre desde el lado derecho del corazón hacia los pulmones;

  3. engrosamiento y/o agrandamiento del ventrículo derecho;

  4. y “cabalgamiento” de la aorta (la aorta pasa directamente por encima de la comunicación interventricular).

  La tetralogía de Fallot puede producir cianosis (coloración azulada de la piel y las membranas mucosas debido a la falta de oxígeno).

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• Doble salida ventricular derecha (DSVD). Una forma compleja de cardiopatía congénita, en la que tanto la aorta como la arteria pulmonar están conectadas al ventrículo derecho.

• Tronco arterial. Durante el desarrollo fetal normal, la aorta y la arteria pulmonar comienzan como un vaso sanguíneo individual y luego el vaso se divide en dos arterias separadas. El tronco arterial se produce cuando el gran vaso individual no se puede separar por completo. Esto deja una conexión entre la aorta y la arteria pulmonar.

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Algunos de los problemas que hacen que poca sangre recorra el cuerpo incluyen los siguientes:

• Coartación de la aorta (CoA). En esta afección, la aorta se ha estrechado o constreñido. Esto obstruye el flujo sanguíneo hacia la parte baja del cuerpo y aumenta la presión arterial por encima de la constricción. Por lo general, no hay síntomas en el nacimiento, pero se pueden desarrollar a partir de la primera semana de vida. Si hay síntomas graves de presión arterial alta e insuficiencia cardíaca congestiva, es posible que se considere una cirugía.

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• Estenosis aórtica (EA). En la EA, la válvula aórtica ubicada entre el ventrículo izquierdo y la aorta no está bien formada y es más angosta. Esto hace que al corazón le sea difícil bombear sangre al cuerpo. Una válvula normal tiene tres valvas o cúspides, pero una válvula estenosada puede tener solo una valva (unicúspide) o dos valvas (bicúspide).
  Si bien la estenosis aórtica puede no producir síntomas, es posible que empeore con el tiempo. Puede requerir cirugía o un procedimiento de cauterización para corregir el bloqueo, o es posible que se deba reemplazar la válvula por una artificial.

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También se puede producir una combinación compleja de cardiopatías conocida como síndrome del corazón izquierdo hipoplástico.

• Síndrome del corazón izquierdo hipoplástico (HLHS, por sus siglas en inglés). Una combinación de varias anomalías del corazón y los vasos sanguíneos grandes. En el HLHS, la mayoría de las estructuras del lado izquierdo del corazón (incluidos el ventrículo izquierdo, la válvula mitral, la aorta y la válvula aórtica) son pequeñas y están subdesarrolladas. El grado de subdesarrollo difiere de un niño al otro. Es posible que el ventrículo izquierdo no pueda bombear un volumen adecuado de sangre al cuerpo. El HLHS es mortal sin tratamiento.

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¿Quién trata las cardiopatías congénitas?

Los bebés con problemas cardíacos congénitos son tratados por especialistas llamados cardiólogos pediátricos. Estos médicos diagnostican cardiopatías y ayudan a manejar la salud de los niños antes y después de la reparación quirúrgica del problema cardíaco. Los especialistas que corrigen problemas cardíacos en la sala de operaciones se conocen como cirujanos cardiovasculares o cardiotorácicos pediátricos.

Está surgiendo una nueva subespecialidad dentro de la cardiología, a medida que la cantidad de adultos con cardiopatías congénitas (CHD, por sus siglas en inglés) ahora es mayor que la cantidad de bebés nacidos con CHD. Esta mejora de la supervivencia es el resultado de avances en los procedimientos de diagnóstico y las intervenciones terapéuticas.

Para lograr y mantener el nivel más alto posible de bienestar es fundamental que las personas nacidas con CHD, que llegan a la edad adulta, realicen la transición al tipo adecuado de cuidados cardíacos. El tipo de cuidado requerido se basa en el tipo de CHD que tiene la persona. Aquellos con CHD simple por lo general pueden recibir los cuidados de un cardiólogo comunitario de adultos. Aquellos con tipos más complejos de CHD necesitarán recibir los cuidados en un centro que se especialice en CHD de adultos.

En el caso de los adultos con CHD, es necesaria la orientación para planear cuestiones clave de la vida, como la universidad, la carrera, el empleo, el seguro, la actividad, el estilo de vida, la herencia, la planificación familiar, el embarazo, los cuidados crónicos, la discapacidad y el fin de la vida. El conocimiento de las cardiopatías congénitas específicas, las expectativas de los resultados a largo plazo, y los posibles riesgos y complicaciones se deben revisar como parte de la transición exitosa de los cuidados pediátricos a los cuidados adultos. Los padres deben ayudar a traspasar a sus hijos adultos jóvenes la responsabilidad de este conocimiento y por los cuidados continuos. Esto ayudará a asegurar la transición a los cuidados adultos especiales y optimizará el estado de salud del adulto joven con CHD.